J Gastroenterology：免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎病征的长期结局分析

IgG4相关结核病（IgG4-RD）是一种功能性疾病纤维竜功能性结核病，特征是IgG4阳功能性内皮细胞大量增殖功能性增生，可累及多个该系统和器官，其中IgG4相关功能性硬化功能性胆管竜（IgG4-SC）是胆道表现。IgG4-SC最常见的临床表现是梗阻功能性咳嗽，部分病症还可能显现腹痛、肿胀和油脂泻等呕吐。但是IgG4-SC病症的一直预后尚不清楚，因此，本项分析旨在对其进行分析。

分析管理人员将美国圣托马斯诊所1999–2018年间所有的IgG4-SC病症的故事情节与年龄和功能性别匹配（1：1比举例）的原发功能性硬化功能性胆管竜（PSC）病症进行比较。

本项分析共确定了89举例IgG4-SC病症。病症时的中位年龄为67岁，男功能性为81％，中位随访星期为5.7年。78名病症遵从泼尼松放射治疗以减缓呕吐，53名病症遵从非常少一种其他免疫细胞抑制剂放射治疗以减缓呕吐。在IgG4-SC第一组中，有10举例失踪（从病症到失踪的平均星期为6.5年）：2举例由于肾衰竭，3举例由于胆管癌（CCA），5举例由于非肝胆因素而失踪。PSC第一组的11举例病症遵从了脊柱，而IgG4-SC第一组的则不会。与IgG4-SC第一组相对，PSC中肝胆不良重大事件（肾衰竭或CCA）的比率高3.4倍（每1000人年的重大事件：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC第一组相对，IgG4-SC的总预后往往低（10年：分别为79％和68％；P u2009= 0.11）。

分析的之后分析管理人员总结道：IgG4-SC病症中88％遵从了免疫细胞抑制药物放射治疗，与年龄和功能性别相匹配的PSC第一组相对，肾衰竭和CCA的风险显着降低。

原始出处:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.